كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بالتراكم المفرط للخلايا البدينة في أماكن مختلفة من الجسم. هناك نوعان، كثرة الخلايا البدينة الجلدية، وهي شائعة في الطفولة وشائعة في الطفولة، والخلايا البدينة المنتظمة، وهو أمر نادر الحدوث في الطفولة، يشمل الأعضاء الداخلية. نتيجة لإطلاق مواد كيميائية مختلفة، في المقام الأول الهستامين، من الخلايا البدينة، تحدث نتائج مختلفة على كل من الجلد والنظامي. في هذه المقالة، استهدفنا وصف تشخيص وعلاج ومتابعة كثرة الخلايا البدينة في الطفولة في ضوء أحدث المعلومات.
تتميز كثرة الخلايا البدينة بالتراكم المفرط للخلايا البدينة في الأنسجة المعنية. في الوقت نفسه، هناك خلل في المستقبلات السطحية لهذه الخلايا المتراكمة. هذا الشذوذ في المستقبلات السطحية نتيجة للتغير الجيني يؤدي إلى تراكم الخلايا البدينة في الأنسجة لإطالة عمر الإنسان. هناك نوعان (نظامي) لا يشملان إلا الجلد (الجلدي) أو يشتملان على أعضاء داخلية مثل نخاع العظام والكبد والطحال والغدة اللمفاوية.
ما هو تواتر كثرة الخلايا البدينة؟
إنه مرض نادر. هناك 5-10 حالات لكل مليون في العالم. ومع ذلك، فإنه أكثر شيوعًا في الولايات المتحدة، مثل واحد من كل عشرة آلاف. ثلثي حالات كثرة الخلايا البدينة المشخصة في مرحلة الطفولة. حوالي 90 ٪ من كثرة الخلايا البدينة في مرحلة الطفولة هي كثرة الخلايا البدينة الجلدية التي تنطوي على الجلد فقط.
ما هو عمر كثرة الخلايا البدينة؟
على الرغم من أن المرض يمكن أن يحدث في أي عمر، إلا أنه كثيراً ما يظهر عند الرضع خلال فترة الرضاعة. في وقت لاحق، يتناقص تردده تدريجياً، ويتم تقليله إلى أدنى حد خلال فترة المراهقة المبكرة ويزيد مرة أخرى بعد 15 عامًا.
ما الذي يسبب كثرة الخلايا البدينة؟
نظرًا لوجود تغيير وراثي في كثرة الخلايا البدينة، فقد يكون هناك أكثر من حالة في نفس العائلة. بمعنى آخر، هناك استعداد عائلي. لا يوجد فرق بين الجنسين في الأطفال. لم تكن ذات الصلة الآثار العرقية والاجتماعية والاقتصادية والبيئية للخلايا البدينة.
ما هي أعراض كثرة الخلايا البدينة؟
غالبية الأطفال لديهم فقط نتائج الجلد في كثرة الخلايا البدينة. يحدث كثرة الخلايا البدينة الجلدية بثلاثة طرق مختلفة عند الأطفال. الشكل الأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي الشائع المعروف باسم الشرى الصباغي. في الأطفال دون سن الثالثة ، قد تحتوي هذه البثور أيضًا على بثور مائية تسمى بثور. الثاني الأكثر شيوعا هو اللون البني والأخضر يسمى ورم الخلايا البدينة. الشكل الثالث والمنخفض جدًا من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة هو حالة سماكة الجلد مع الطفح الجلدي الذي يحمل الجسم كله. الاكتشاف الأكثر أهمية في هؤلاء الأطفال هو الحكة. عند تطبيق فرك على هذه الطفح الجلدي، قد تحدث أعراض جهازية مثل الحكة واحمرار منتشر في الجسم وآلام في البطن والإسهال وانخفاض في ضغط الدم نتيجة للزيادة في المواد التي تفرز من الخلايا البدينة التي تم جمعها هناك.
في كثرة الخلايا البدينة الجهازية، وهو أمر نادر الحدوث عند الأطفال، قد يؤدي التشوهات في صورة الدم وحجم الكبد والغدة الليمفاوية والإسهال وخاصة لسعات النحل وتناول بعض الأدوية إلى أعراض مثل الحساسية المفرطة (صدمة الحساسية).
ماذا يجب أن تفعل إذا كان طفلك يعاني من علامات كثرة الخلايا البدينة؟
كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر من أنواع مختلفة يمكن أن تكون قاتلة عند الجهازية. لذلك، في حالة وجود مثل هذا الشك، من الأفضل الاتصال بأخصائيي الحساسية الأكثر خبرة والأكثر خبرة لدى الأطفال. لا تستخدم أي دواء، أو قم بفرك الطفح الجلدي أو حتى فركه إلا إذا كان ذلك ضروريًا، لأنه قد يتسبب في رد فعل عنيف حتى تذهب إلى الطبيب.
ما الذي يجب عمله عند الذهاب إلى الطبيب لعلاج كثرة الخلايا البدينة؟
إذا كان لديك أي فحوصات وأشعة إكس وأدوية سابقة، فسيكون من المفيد إحضارها معك.
إذا تم إجراء الاختبارات والأشعة السينية الضرورية مسبقًا، فسيتم إجراء كل من التشخيص والتقييم بشكل أسرع وسيتم منع إجراءه مرة أخرى.
إذا لم يكن لديك حكة، فلا تستخدم شراب الحساسية الذي يحتوي على مضادات الهيستامين، وبعض أدوية السعال والبرد قبل أسبوع واحد. لأنه عندما تكون اختبارات حساسية الجلد مطلوبة، يجب عدم تناول هذه الأدوية لمدة أسبوع.
أنت أيضًا لا تحتاج إلى إحضار جائع طفلك. لأنه لا يوجد تحليل يحتاج إلى القيام بالجوع.
كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة؟
في كثرة الخلايا البدينة الجلدية، يتطور الاحمرار والتورم في غضون بضع دقائق عن طريق فرك أو خدش المنطقة المصابة برفق. وهذا ما يسمى علامة دارييه. ومع ذلك، لا ينبغي إجراء هذا الإجراء في آفات كبيرة تسمى ورم الخلايا البدينة، لأن هذا قد يتسبب في تفاعل نظامي خطير. من أجل التمييز بين كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلد، يتم فحص فحص الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. بعد ذلك يجب إجراء فحص دم كامل واختبارات وظائف الكبد ومستوى التريبتاز القاعدي في المصل. إذا كان عمر الطفل أقل من عام واحد، يكون فحصه وفحصه طبيعيين، فلا يوجد أي تدخل منهجي ولا يكون تحليل نخاع العظام ضروريًا. ومع ذلك، إذا كان هناك تشوهات في الفحص والمختبر، ينبغي إجراء خزعة نخاع العظم.
هل خزعة الجلد ضرورية للتشخيص؟
عادة ما يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية عن طريق الفحص. ومع ذلك، في حالة الشك، ينبغي أن يتم تأكيد التشخيص.
هل هناك تحليل وراثي للخلايا البدينة؟
KIT D816Vفي السنوات الأخيرة، تم العثور على طفرة
في كروموسوم 17 في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة.
كيف ينبغي علاج كثرة الخلايا البدينة؟
في كثرة الخلايا البدينة، لأنه قد يتسبب في تفاقم المرض، يجب تجنب فرك الآفات والحمام الساخن وممارسة التمرينات الرياضية والإجهاد والأطعمة الغنية بالتوابل حمى و تسنين قد يؤدي أيضا إلى هجمات في الأطفال الصغار. ومع ذلك، يجب تجنب هذه المشغلات إذا تبين أن الطفل يحفز المرض.
يمكن أن تحفز كثرة الخلايا البدينة، المورفين، الكودايين، مسكنات الألم الخالية من الستيرويد، خافضات الحرارة، عوامل التباين الإشعاعي، بعض الأدوية المخدرة العامة، المضادات الحيوية المسماة فانكومايسين، بعض مرخيات العضلات واللقاحات. يجب تجنب الإبطال حيثما أمكن ذلك.
يمكن استخدام معظم الأدوية المخدرة الموضعية وخافضات الحرارة التي تحتوي على أسيتامينوفين.
ما الذي يجب القيام به في الحالات التي يكون فيها من الضروري تناول الأدوية التي قد تحفز كثرة الخلايا البدينة؟
هذا هو الأرجح، وخاصة في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة. قبل التخدير العام وتعاطي الأدوية الإشعاعي والتطعيم، يجب تقييم المريض مع أخصائي الحساسية للأطفال. إذا لزم الأمر، يجب استخدام أدوية الكورتيزون ومضادات الهستامين قبل الإجراء.
ما هي الأدوية المستخدمة لعلاج كثرة الخلايا البدينة؟
إذا كان لدى الطفل شكاوى من الحكة والاحمرار، يجب استخدام الأدوية المضادة للهستامين. إذا كانت نتائج جلد المريض شائعة وكانت مستويات التريبتاز القاعدي في المصل مرتفعة، فيجب استخدام الاستخدام طويل الأمد كحافظة. على الرغم من هذا العلاج، يجب إضافة الأدوية المضادة للهستامين اتش 2 إلى العلاج في المرضى الذين لم يتم حل شكاواهم بالكامل والذين لديهم شكاوى حول الجهاز الهضمي.
في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن سنتين والذين لديهم شكاوى من الجهاز الهضمي مثل آلام البطن والقيء، يمكن استخدام ما يسمى بالكروموغليمات عن طريق الفم.
عندما تكون النتائج مقاومة، يمكن استخدام عقاقير مضادة لليوكوترين والعلاج بالأشعة فوق البنفسجية وكريمات الكورتيزون على الجلد.
يجب أن يشرع حقن الأدرينالين التلقائي في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة ومرض ورم الخلايا الباطنية ومستويات عالية من التريبتاز في المصل، بسبب احتمال الحساسية المفرطة (صدمة الحساسية).
أمراض الحساسية هي أكثر شيوعا في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة؟
في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة، فإن حالات الإصابة بأمراض الحساسية هي نفسها كما في الأطفال دون كثرة الخلايا البدينة. لا يوجد زيادة. إذا كان الطفل المصاب بالخلايا البدينة يعاني من أي مرض حساسية ، فيجب أن يعامل بشكل طبيعي.
كيف ينبغي مراقبة الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة؟
الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلد ينبغي تقييمها سنويا. يجب إجراء الفحوصات وطلب إجراء تعداد كامل للدم ، ومستويات الفوسفاتيز القلوية وتريبتاز المصل. إذا كانت نتائج الفحص والتحليل طبيعية، فلا توجد مشكلة. ومع ذلك، إذا تم إضعاف الكبد وتوسيع العقدة الليمفاوية والاختبارات المعملية أثناء الفحص، يجب تقييم الطفل من أجل تطوير كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
هل تحسن الخلايا البدينة مع مرور الوقت؟
في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية، إذا كان المرض قد بدأ قبل سن 2، فسوف يتحسن كثيرًا في سن البلوغ. أولئك الذين يبدأون بعد عمر السنتين أقل عرضة للشفاء وقد يصابون بأمراض جهازية.
نتيجة لذلك؛
كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بالتراكم المفرط للخلايا البدينة في أماكن مختلفة من الجسم.
على الرغم من أنه يمكن ملاحظة المرض في أي عمر، إلا أنه الأكثر شيوعًا في الطفولة.
هناك نوعان، كثرة الخلايا البدينة الجلدية، وهي شائعة في الطفولة وشائعة في الطفولة، والخلايا البدينة المنتظمة، وهو أمر نادر الحدوث في الطفولة، يشمل الأعضاء الداخلية.
تم تحديد التغيرات الوراثية التي تؤدي إلى كثرة الخلايا البدينة. لا يرتبط لأسباب بيئية.
العلامات الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا البدينة الجلدية هي الآفات الجلدية. كثرة الخلايا البدينة الجهازية لديه بعض النتائج النظامية بسبب تورط الأعضاء الداخلية.
للتشخيص، يتم فحص علامة دراير. يتم إجراء بعض اختبارات الدم من أجل كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية.
يمكن إجراء خزعة الجلد، خزعة نخاع العظم والتحليل الجيني وفقا لنتائج المريض.
في علاج كثرة الخلايا البدينة، ينبغي تجنب الآثار البيئية والعقاقير التي تحفز الطفح الجلدي.
يجب استخدام الأدوية المضادة للهستامين إذا كان الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية يعانون من الحكة.
يمكن استخدام مضادات الهيستامين اتش 2، كروموغليكايت، الكريمات المحتوية على الكورتيزون، مضادات اللوكوترين والعلاج بالأشعة فوق البنفسجية في الأطفال الذين يعانون من نتائج مقاومة.
يجب أن يشرع حقن الأدرينالين التلقائي في الأطفال الذين يعانون من ارتفاع مشاركة الجلد وخطر الإصابة بالحساسية المفرطة (صدمة الحساسية).
ينبغي أن ينظر إلى الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة وفحصها سنويا.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية، والتي تبدأ قبل سن الثاني، يتم حلها إلى حد كبير في أي وقت حتى سن البلوغ.
: معلومات مهمة
أخصائيو أمراض الحساسية للأطفال (يُعرفون أيضًا باسم أخصائي أمراض الأطفال وأمراض الحساسية) هم أطباء يتلقون تعليماً خاصاً عن الربو وأمراض الحساسية التي تظهر منذ الولادة وحتى سن 18 عامًا ولديهم أيضًا دبلوم في علم المناعة للأطفال وأمراض الحساسية
