الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب نادر يمكن أن يضعف بشكل كبير من نوعية الحياة ويسبب في بعض الأحيان هجمات قاتلة. سنحاول شرح ما هو المثير في هذه المقالة
ما هي الوذمة الوعائية الوراثية؟
الوذمة الوعائية هي تورم في الغشاء المخاطي والأنسجة تحت الجلد ناتج عن زيادة نفاذية الأوعية الدموية. عندما يتم توريث الاضطراب في العائلات، يطلق عليه اسم وراثي
ما الذي يسبب الوذمة الوعائية الوراثية؟
يحدث بسبب عدم وجود مادة تسمى مثبط إستراز سي 1 في الدم بسبب الطفرات الجينية أو عدم القدرة على العمل حتى لو كان مستواه طبيعياً. إذا كان مثبط إستراز سي 1 (مثبط) غير كافٍ، فلا يمكن منع مواد كاليكرين والبراديكينين في الدم التي تسبب زيادة في نفاذية الأوعية الدموية في حالات التحفيز مثل الصدمة / التدخل الجراحي / الضغط العاطفي. نتيجة لذلك، هناك نوبات من الوذمة الوعائية
ما هي أعراض وذمة وعائية وراثية؟
في أجزاء مختلفة من الجسم، مثل الشفاه واليدين، هناك تورمات تستمر عدة أيام وتتكرر من حين لآخر. عندما يكون هناك وذمة في جدار الأمعاء، قد يحدث ألم في البطن والقيء. في حالة حدوث الوذمة الحنجرية، يمكن أن تكون قاتلة حيث سيتم سد القصبة الهوائية
ماذا أفعل إذا كانت لدي علامات على وذمة وعائية وراثية؟
يوصى باستشارة أخصائيي الحساسية أو أطباء الجلد في حالة عدم توفرهم. عند وجود صعوبة في التنفس والبلع، يجب استشارة أقرب مركز صحي للطوارئ
كيف يجب أن أستعد عندما أذهب إلى الطبيب؟
إن إحضار نتائجك السابقة معك سوف يمنع إجراء فحوصات غير ضرورية. إذا كان يشتبه في الحساسية في التشخيص التفريقي، قد يطلب منك عدم استخدام أدوية الحساسية تسمى مضادات الهيستامين في الأسبوع الماضي لإجراء اختبارات حساسية الجلد
كيفية التشخيص؟
في عينة الدم، يتم النظر في مستويات مثبطات إستراز سي 4 وسي 1 و وظيفة مثبطات إستراز سي 1 ويمكن أيضا إجراء التحليل الجيني إذا لزم الأمر
إذا كانت هناك شكاوى مماثلة في العائلة، فإن الوذمة الوعائية الوراثية تُأخذ أكثر في الاعتبار في التشخيص؛ ومع ذلك، 25٪ من المرضى ليس لديهم تاريخ عائلي. الأعراض لصالح وذمة وعائية وراثية هي الأعراض التي بدأت الشكاوى في مرحلة الطفولة / المراهقة، لم تكن مرتبطة بالشرى (خلايا النحل)، ولم تستجب للأدوية المستخدمة في الوذمة الوعائية التحسسية مثل مضادات الهيستامين والكورتيزون
إذا تم تشخيص شخص بذمة وعائية وراثية، فيجب فحص الأشخاص الذين يعانون من أقارب في الدم المقربين لهذا المرض
كيف يتم العلاج؟
يجب أن تكون على دراية بالمحفزات المعروفة بأنها تسبب نوبات الوذمة الوعائية الوراثية، مثل الصدمات، وحبوب منع الحمل المحتوية على هرمون الاستروجين، وأدوية ارتفاع ضغط الدم التي تسمى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، والضغط العاطفي، والتعب الشديد، ومرض مع حرارة مرتفعة، ويجب تجنبها قدر الإمكان
في علاج هجمات ذمة وعائية وراثية، يتم تنفيذ مكملات مثبطات إستراز سي 1 لمعالجة الآلية التي تسبب المشكلة. بدلاً من ذلك، يمكن استخدام الأدوية التي تحجب مواد كاليكرين وبراديكينين. إذا لم تكن هذه الأدوية متوفرة في قسم الطوارئ، فيمكن استخدام البلازما الطازجة المجمدة، أحد منتجات الدم
استخدام العلاجات الوقائية قصيرة الأمد قبل الحالات التي قد تسبب هجمات مثل التدخل الجراحي / علاج الأسنان يقلل من خطر الهجمات. لهذا الغرض، يمكن استخدام مثبطات إستراز سي 1 أو البلازما المجمدة الطازجة أو قرص دانازول
الاستخدام المنتظم للعلاج الوقائي في المرضى الذين يعانون من هجمات متكررة التي تضعف نوعية الحياة يمكن أن تقلل من وتيرة وشدة الهجمات. لهذا الغرض، يتم استخدام مثبطات إستراز سي 1 أو دانازول في الأغلب، بالنسبة للمرضى الذين لا يستطيعون استخدام هذه الأدوية، قد يوصى باستخدام حمض الترانيكساميك كبديل
هل هناك علاج عشبي؟
لا يوجد علاج عشبي مثبت
ماذا يحدث إذا لم يتم علاجه؟
الوذمة في اليدين والقدمين يسبب الحد من الحركة خلال فترة الهجوم. يمكن أن تسبب الوذمة في منطقة الوجه ضائقة اجتماعية. يمكن أن تسبب الوذمة المعوية ألماً شديداً في البطن. يمكن أن تسبب الوذمة في الحنجرة الاختناق
هل للمرضى الحق في الإعاقة؟
تقييمات الإعاقة (العجز) هي بمعدل يستفيد منها مرضى الوذمة الوعائية المزمنة الأخرى (10٪). الصفات الأصلية للمرض لا تسهم في معدل إعادة وصف ما بعد ذلك. ولذلك، فإن مرض الوذمة الوعائية الوراثي وحده لا يعطي الحق في الإعاقة، ولكنه يمكن أن يساهم في المعدل الإجمالي للإعاقة
النتيجة:
إنه مرض نادر ولكنه مهدد للحياة. للتشخيص والعلاج السليمين، يجب استشارة الأطباء المتخصصين حول هذا الموضوع؛ ثم مطلوب المتابعة المنتظمة من حيث نتائج المرض، استجابة العلاج، والآثار الجانبية للأدوية
